高盐 纯一 第一琵琶湖学园
口分田 政夫 第一琵琶湖学园
内山 伊知郎 同志社大学文学部
Joseph J.Campos University of California, Berkeley David Anderson San Francisco State University
1．序言
"脑瘫"并不是一种疾病的病名，而是可引起运动和姿态控制发育异常的多种神经受损疾病的统称。学界一致的定义为："由发育初期造成的脑损伤、异常所引起的非进展性的，但临床表现为变化不定的运动功能障碍的症候群的总称。"
2004年在马里兰州伯赛大(Bethesda)召开的关于脑瘫的定义和分类的国际研讨会上，与会学者们表示：当务之急就是要在理解发育生物学的基础上，对补充进了能力机能•"参加"概念的脑瘫的最新定义和分类作出评价。
另外，有关脑瘫的治疗方法，英国波巴斯中心（音译）的所长Mayston,M.曾说过："普遍认为理学疗法对脑瘫患儿的治疗非常重要。可是，现阶段很难确定哪种治疗法需要进行多长时间的治疗，我们能对其抱多大的希望。因为缺少科学依据和效果证明，当你提倡某某疗法的时候会遭到很多批判。没有哪种特定的疗法有确切的证据可以表明其有效性，也没有任何证据可以证明某一疗法比其他疗法具有优越性。"[4]。
2006年4月修改的医疗法规定：临床医生需要采用有根据的介入手法进行治疗，可是该规定并没有明确表示何为恰当的根据。最近有一些证据可以支持肌肉力量强化、Constraint induced movement therapy[5]、课题学习等治疗方法的可行性，可是这些方法并不适用于所有的脑瘫孩子。特别是按照粗大运动能力分类系统（Gross Motor Function Classification System）分类为Ⅳ・Ⅴ的患儿，会有适应环境的问题。今川老师在他的著书[6,7]中提倡：所有和患儿有关的人员，都不应该死板地墨守成规，应该鼓起勇气推行对旧观念的改革。
另外，《小儿脑瘫的早期治疗》 [8] 一书中认为："脑瘫与其说是肌肉•骨格系统的一种状态障碍，不如视为发育障碍更为恰当"。孩子发育领域的认知发育被大家广泛认识，也是这十年间的事情。身体发育和心理发育互相关联，所有早期的经验都会影响到今后的行为。如果运动、认知、社会、情绪领域的发育出现限制、迟缓、障碍的话，也会影响其他领域的发育。出生后的3年里，快速发育的运动功能是学习和社会化的最初手段。这些手段可以促进语言能力和自主性的发育。并且通过运动的相互作用，婴幼儿可以学习他们周围的人和事。进而，他们可以找出事情发生的原因。他们并不是被动地获得经验，而是自主地进行参与。患脑瘫的婴幼儿，缺少的就是这种可以让他们对环境产生兴趣、并与其接触的运动能力、操作能力和语言能力。这样也就妨碍了他们的学习机会。当孩子们自己的行动无法作用于周围的环境，并对其做出改变和影响时，他们就会放弃调整自我的世界，变得毫无生气[9]。一旦孩子们在探索接触世界时不断受挫，会形成"我做不到"这样的自我意识，从而放弃再次的尝试[10]。有报告表明这种无力感形成于4岁以前。
但是，日本的现状是在现行医疗保险制度下，对患有脑瘫儿童的治疗以医疗模式为中心的康复治疗居多，这样对患儿的治疗多在远离患儿生活的医院及专门设施进行。因此，大部分的治疗时间都浪费在现有的训练法上，不能尝试新方法。
2．患脑瘫的原因
过去认为患脑瘫的3大原因为假死、出生体重过轻、核黄疸。黄疸已并不常见。伴随着假死而造成的缺氧缺血性脑疾病、出生体重过轻的孩子和早产儿的缺血性脑障碍（脑室周围白质软化症），被视为脑瘫的最大原因。
根据美国National Institute of Neurological Disorders and Stroke[13,14]的报告，缺氧缺血性脑疾病（分娩期的假死为主因），只占形成脑瘫原因的10%左右。由新生儿假死带来的缺氧缺血性脑疾病并不是其主要原因，更多原因来自新生儿假死以外。
脑室周围白质软化症（periventricular leukomalacia：PVL）多表现为孕期32周以下的早产儿的脑障碍。脑室周围白质软化症是出生体重过轻的孩子（早产儿）患脑瘫的原因。因为早产儿的脑血管和神经胶尚未成熟，如果脑的血流量（灌流）下降，将引起脑室周围白质软化症。脑室周围白质软化症多发生在侧脑室的三角部位到后角部位（上部和外侧部）的脑室周围白质。因为脑室周围白质软化症的多发部位中包含了从脊髓上行到大脑皮质感觉区的感觉神经和从大脑皮质下行到脊髓的运动神经（锥体路），所以脑室周围白质软化症（PVL）的症状多表现为下肢感觉障碍和痉挛性麻痹现象。由脑室周围白质软化症引起的脑瘫中，又以"痉直型两麻痹"最多。由脑室周围白质软化症（PVL）引起的脑瘫与缺氧性缺血性脑疾病引起的脑瘫相比，所造成的精神发育迟缓程度较轻。而且也有智力正常的"痉直型两麻痹"患儿。与此相比，四肢麻痹的患儿多患有中度至重度的智能障碍。并且，一部分的四肢麻痹患儿还会出现West症候群的婴儿点头症、视觉空间认知障碍、学习障碍等并发症。脑室周围白质软化症的患儿，发生脑血流量降低现象3个小时后，会出现缺血性凝固坏死。此后的3小时～1天，微神经胶将被激活，从第2天开始在坏死巢周围出现"轴索变性"，从第3～5天开始出现脂肪颗粒细胞，接着出现反应性星型神经胶质、新生血管。坏死发生后的第13～14天左右，将看到空洞形成。
